中科院动物所小型猪系列动物模型资源

2017年02月10日来源：中科院动物所北方大动物研究基地作者：中科院动物所北方大动物研究基地责任编辑：admin

摘要：中科院动物所小型猪系列动物模型资源

[血友病模型]

由我单位自主研发的vWF基因敲除猪具有与血管性血友病患者相似的临床表型—严重的凝血功能障碍。此模型也是首例利用CRISPR/Cas9 技术制备出的哺乳动物疾病模型。

[免疫缺陷模型 ]

通过CRISPR/Cas9 技术获得的IL2rg-/Y猪表现为重症免疫缺陷，适合于人源细胞，干细胞以及肿瘤细胞移植，是相关药物筛选的理想模型。

[瓦氏综合征模型 ]

通过化学诱变技术获得的该模型主要表现为肤色白化、虹膜颜色变淡、听力缺失，与人类瓦登伯格氏综合征Ⅱ型听力缺失疾病的表型一致，是研究人类瓦登伯格氏综合征Ⅱ型的理想动物模型。

[帕金森疾病模型 ]

利用TALENs和CRISPR/Cas9技术分别获得帕金森疾病相关基因纯合敲除猪和三基因敲除猪，是研究帕金森疾病发病机理和筛选相关药物的重要的疾病模型。

[小丑鱼状鱼鳞癣模型 ]

小丑状鱼鳞癣模型很好的模拟人类过角质化疾病，突变基因相同，并且在发病症状上非常类似。通过药物治疗可以存活，是该病发病机制和药物筛选的理想模型。

[甲状腺激素低下综合症疾病模型]

该模型为先天性甲状腺功能低下症疾病模型，甲减是一种常见的内分泌紊乱的疾病，该模型对于甲减发病机制的研究具有潜在的应用价值。

[眼皮白化综合征模型]

眼皮白化综合症小型猪模型主要表现为毛色稀释，眼睛虹膜颜色变浅，是毛色形成、眼睛发育以及肿瘤研究的理想模型。

[白色巴马猪模型]

该模型主要表现为毛色接近全白，明显区别于巴马猪两头乌表型，是理想的白色实验动物品系资源；由于该突变同时影响黑色素的合成导致该表型对紫外线比较敏感，是进行黑色素瘤的临床研究的很好的素材。

[一头乌巴马猪模型]

与传统的两头乌巴马猪相比，尾部白化的一头乌巴马猪为研究毛色相关基因特异性表达提供理想的群体模型，且该模型猪生长发育正常，更具有科研优势。

[发育畸形模型]

该表型主要表现为皮肤粘连，四肢发育不全并伴有颅面畸形，和人类翼状胬肉综合征的症状非常类似，可以作为该遗传疾病的研究模型。

[后肢瘫痪模型]

该后肢瘫痪家系呈现为隐性遗传，是肌肉萎缩疾病的发病机制和药物治疗的理想模型。

来源：中科院动物所北方大动物研究基地

联系人：王老师

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